Middle Ear Myoklonus: Kulak Çınlaması, Hiperakuzi ve İşitsel Şikâyetlerin Gözden Kaçabilen Nedeni
Kulakta çınlama, işitme değişikliği, hiperakuzi, kulakta dolgunluk veya ağrı şikâyetleri her zaman iç kulak kaynaklı olmayabilir. Literatürde Middle Ear Myoclonus (MEM) ve Tonic Tensor Tympani Syndrome (TTTS) başlıkları altında incelenen orta kulak kaslarının anormal veya aşırı aktivitesi, özellikle standart kulak muayeneleri normal olan hastalarda gözden kaçabilen olası mekanizmalardan biridir. Ancak bu alanın önemli bir özelliği, henüz üzerinde uzlaşılmış tek bir tanı kriterinin bulunmamasıdır. (PubMed Central (PMC))
Middle Ear Muscle Syndrome neden tanımlandı?
Orta kulakta iki küçük iskelet kası bulunur: tensor tympani ve stapedius. Tensor tympani, çekici V3 dalı üzerinden trigeminal sinir tarafından innerve edilir ve malleusa tutunarak kulak zarının gerilimini değiştirir. Stapedius ise fasiyal sinir tarafından innerve edilir ve stapes hareketlerini düzenleyerek akustik enerjinin iletimini modüle eder. (NCBI)
Normal koşullarda bu kaslar ses, çiğneme, konuşma ve diğer refleks mekanizmalar sırasında kısa süreli olarak aktive olabilir. Problem, bu kasların istemsiz, tekrarlayıcı veya aşırı aktivite göstermesi durumunda ortaya çıkabilir.
Bu tablo literatürde özellikle Middle Ear Myoclonus (MEM) olarak tanımlanmıştır. MEM, tensor tympani veya stapedius kasının istemsiz tekrarlayan kasılmasıyla ilişkili, nadir ve çoğunlukla miyojenik tinnitus kapsamında değerlendirilen bir durumdur. Hastalar bunu klik, tıklama, çatırdama, uğultu, fluttering, rumbling veya davul sesi gibi tarif edebilir. (PubMed Central (PMC))
Bunun yanında özellikle hiperakuzi, kulakta ağrı, dolgunluk ve seslere karşı aşırı hassasiyetin ön planda olduğu hastalarda Tonic Tensor Tympani Syndrome (TTTS) kavramı ortaya atılmıştır. Ancak TTTS’nin MEM ile tamamen aynı hastalık olup olmadığı veya tensor tympani kasındaki sürekli tonik kasılmanın gerçekten bu semptomların nedeni olup olmadığı hâlâ tartışmalıdır. 2022 yılında yapılan bir çalışmada TTTS semptomları bulunan 11 hastanın hiçbirinde sürekli tonik tensor tympani kasılması doğrudan gösterilememiş, buna karşılık dokuz hastada fazik tensor tympani aktivitesi ve altı hastada Östaki tüpü disfonksiyonu ile uyumlu bulgular saptanmıştır. (PubMed)
Çene ile orta kulak kasları arasında nasıl bir bağlantı olabilir?
Bu konunun fizyoterapi açısından en dikkat çekici taraflarından biri trigeminal sistemdir.
Tensor tympani kası ile masseter, temporalis ve pterygoid kasları aynı motor sistemin önemli parçalarıdır ve tensor tympani trigeminal sinirin mandibular dalından (V3) motor innervasyon alır. (NCBI)
Dolayısıyla çiğneme sistemindeki aşırı aktivite, bruksizm, çene sıkma veya temporomandibular eklem (TME) disfonksiyonu ile orta kulak kaslarının aktivitesi arasında nörofizyolojik bir bağlantı kurulması mümkündür. Bazı çalışmalarda tensor tympani ile çiğneme kaslarının birlikte aktive olabileceği ve TME kaynaklı aşırı kas aktivitesinin tensor tympani üzerinde etkili olabileceği öne sürülmüştür. (KCI)
Burada “çene problemi doğrudan orta kulak kasını kasıyor” şeklinde kesin bir nedensellik kurmak doğru değildir. Daha doğru ifade, iki sistemin ortak trigeminal motor kontrol ve refleks ağları nedeniyle birbirini etkileyebilecek anatomik ve nörofizyolojik bir bağlantıya sahip olmasıdır.
Hastalar hangi şikâyetleri yaşayabilir?
MEM ve TTTS kapsamında bildirilen semptomlar oldukça geniştir:
- Kulakta çınlama
- Ritmik klik veya tıklama sesi
- Uğultu, fluttering veya rumbling hissi
- Kulakta dolgunluk veya tıkanıklık hissi
- Kulak ağrısı
- Hiperakuzi
- Seslerde bozulma veya distorsiyon
- İşitmenin “muffled” veya değişmiş hissedilmesi
- Baş ağrısı
- Baş dönmesi veya bulantı
- Bazı hastalarda sesle tetiklenen semptomlar
Özellikle hiperakuzi ve tinnitus hastalarında TTTS semptomlarının oldukça sık bildirildiği bir çalışmada, 345 hastanın %60’ında en az bir TTTS uyumlu semptom bulunmuş; bu oran yalnızca tinnitus grubunda %40,6, hiperakuzi grubunda ise %81,1 olarak bildirilmiştir. Ancak bu sonuçlar TTTS’nin semptomların kesin nedeni olduğunu kanıtlamaz; daha çok bu semptom kümesinin tinnitus ve hiperakuzi hastalarında araştırılmaya değer olduğunu gösterir. (PubMed)
Tanı neden zor?
Asıl problem burada ortaya çıkmaktadır.
MEM için bugün hâlâ evrensel olarak kabul edilmiş objektif bir tanı kriteri bulunmamaktadır. 2021 yılında yayımlanan sistematik derlemede 20 çalışma ve toplam 115 hasta değerlendirilmiş; 60 hastaya orta kulak kas tendonlarına yönelik tenotomi uygulanmış olmasına rağmen hiçbir çalışmanın MEM tanısını veya tedavi sonucunu değerlendirmek için standart objektif kriterler kullanmadığı belirtilmiştir. Araştırmacılar mevcut kanıt düzeyini mütevazı olarak değerlendirmiştir. (PubMed)
Tanıda uzun süreli timpanometri/admittans ölçümleri, akustik refleks değerlendirmeleri, otoskopik olarak timpanik membran hareketlerinin gözlenmesi ve bazı merkezlerde dış kulak yolu basıncının sürekli ölçümü kullanılabilmektedir. Uzun süreli timpanometri, kas kasılmalarına bağlı uyum değişikliklerini yakalayabilir. 2022 çalışmasında kapalı dış kulak yolunda basınç ölçümünün tensor tympani ve stapedius kaslarının farklı hareketlerini ayırt etmede kullanılabileceği gösterilmiştir. (PubMed)
Ancak bunlar henüz rutin klinik uygulamada standartlaştırılmış tek bir MEM testi değildir.
Bu nedenle bazı hastalarda kulak muayenesi, odyometri ve görüntüleme normal bulunmasına rağmen kişinin tarif ettiği semptomlar devam edebilir. Bu durum, MEM/TTTS’nin bazı hastalarda gözden kaçabilecek bir olasılık olabileceğini düşündürmektedir; fakat her tinnitus veya hiperakuzi hastasında bu tanının bulunduğu anlamına gelmez.
Cerrahi tedavi uygulanmış mı?
Evet.
Orta kulak kaslarının cerrahi olarak kesilmesi, özellikle dirençli MEM olgularında literatürde uygulanmıştır. Tensor tympani ve/veya stapedius tendonunun kesilmesiyle semptomların ortadan kaldırılması hedeflenmektedir.
1998 yılında yayımlanan bir olgu raporunda tensor tympani ve stapedius tendonlarının kesilmesi sonrasında objektif tinnitus tamamen ortadan kalkmıştır. (PubMed)
Daha geniş bir seride ise 37 hastanın 41 kulağı değerlendirilmiş ve tendon rezeksiyonu sonrasında hastaların %91,9’unda MEM kaynaklı tinnitus tamamen ortadan kalkmıştır. Çalışmada ameliyat sonrasında yeni işitme kaybı veya hiperakuzi gelişmemiştir. (PubMed)
2023 yılında yayımlanan yedi hastalık endoskopik cerrahi serisinde de stapedius ve tensor tympani tendonlarının transkanal endoskopik olarak kesilmesiyle tüm hastalarda objektif tinnitusun azaldığı ve anlamlı klinik iyileşme sağlandığı bildirilmiştir. (PubMed)
Bununla birlikte bu çalışmaların çoğu küçük hasta serileri ve retrospektif çalışmalar olduğundan, cerrahiyi rutin olarak önerilecek bir tedavi şeklinde değerlendirmek doğru değildir.
Peki tedavi yalnızca cerrahi mi?
Hayır.
MEM/TTTS düşünülen hastalarda tedavi, semptomların mekanizmasına göre bireyselleştirilmelidir. Literatürde ilaç tedavileri, anksiyolitik veya antiepileptik ilaçlar, botulinum toksin uygulamaları ve cerrahi tendon kesileri bildirilmiştir. (PubMed)
Özellikle çene sıkma, TME disfonksiyonu, baş-boyun kaslarında aşırı aktivite veya somatosensoriyel tetikleyicilerin bulunduğu hastalarda çene ve servikal bölgenin değerlendirilmesi klinik açıdan anlamlı olabilir. Burada amaç “tinnitusun kesin olarak çeneden kaynaklandığını” varsaymak değil; trigeminal-somatosensoriyel sistem ile işitsel sistem arasındaki olası etkileşimi değerlendirmektir.
Sonuç: Gözden kaçan bir orta kulak kas problemi olabilir mi?
Evet, bazı hastalarda olabilir; ancak bunu kanıtlamak hâlâ zordur.
Middle Ear Myoclonus literatürde tanımlanmış gerçek bir klinik tablodur. Buna karşılık TTTS’nin sınırları, tanı kriterleri ve semptomlarla nedensel ilişkisi hâlâ araştırılmaktadır. Mevcut literatür; tinnitus, hiperakuzi, kulakta dolgunluk, otalji ve ses distorsiyonu gibi şikâyetlerin bazı hastalarda orta kulak kaslarının anormal aktivitesiyle ilişkili olabileceğini göstermektedir. Fakat bu alanda yüksek kaliteli, büyük örneklemli ve standartlaştırılmış çalışmalar hâlâ yetersizdir. (PubMed)
Bu nedenle özellikle kulak muayeneleri ve standart işitme testleri normal olmasına rağmen devam eden tinnitus, hiperakuzi, kulakta dolgunluk, klik/tıklama hissi veya çene hareketleriyle değişen kulak semptomları bulunan hastalarda orta kulak kaslarının ve trigeminal-somatosensoriyel sistemin de değerlendirilmesi düşünülebilir.
Eskişehir’de tinnitus, hiperakuzi, çene eklemi ve üst servikal bölgeyle ilişkili kulak şikâyetlerinin değerlendirilmesinde de bu yaklaşım, klasik kulak değerlendirmesine alternatif değil; uygun hastalarda tamamlayıcı bir klinik perspektif olarak ele alınmalıdır.
Önemli not: Tinnitus veya işitme değişikliği bulunan kişilerin öncelikle KBB hekimi tarafından değerlendirilmesi gerekir. Orta kulak kası kaynaklı bir mekanizma düşünülmeden önce kulak, işitme, nörolojik ve vasküler nedenlerin uygun şekilde dışlanması önemlidir.
Başlıca kaynaklar
- Bhimrao SK, et al. Middle ear myoclonus: Systematic review of results and complications for various treatment approaches. (PubMed)
- Ellenstein A, et al. Middle Ear Myoclonus: Two Informative Cases and a Systematic Discussion of Myogenic Tinnitus. (PubMed Central (PMC))
- Fournier P, et al. Exploring the middle ear function in patients with a cluster of symptoms including tinnitus, hyperacusis, ear fullness and/or pain. Hearing Research, 2022. (PubMed)
- Kim DK, et al. Long-Term Effects of Middle Ear Tendon Resection on Middle Ear Myoclonic Tinnitus, Hearing, and Hyperacusis. (PubMed)
- Itoh M, et al. Middle ear myoclonus cured by selective tenotomy of the tensor tympani. (PubMed)
- Bento RF, et al. Continuous, high-frequency objective tinnitus caused by middle ear myoclonus. (PubMed)
- Westcott M, et al. Tonic tensor tympani syndrome in tinnitus and hyperacusis patients: a multi-clinic prevalence study. (PubMed)